¿Qué debe saber el urólogo de adultos sobre los cánceres urológicos pediátricos?

Resumen
La oncología urológica pediátrica aborda tumores poco frecuentes del riñón, vejiga/próstata y testículo en niños, adolescentes y adultos jóvenes (AYA). Su manejo requiere estrategias especializadas y un enfoque colaborativo. Organismos internacionales como el Children’s Oncology Group (COG) y la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) han desarrollado guías basadas en la evidencia. Sin embargo, los AYA presentan con frecuencia peores resultados debido a factores socioeconómicos, diferencias biológicas y falta de familiaridad de algunos especialistas con protocolos pediátricos.

Introducción

Aunque los cánceres urológicos en la población pediátrica representan un porcentaje reducido dentro de la urología y la oncología infantil, su manejo requiere la participación activa de urólogos pediátricos y de adultos. Esto es especialmente relevante en pacientes AYA, en quienes se combinan características de tumores infantiles y de adultos, lo que obliga a tomar decisiones quirúrgicas y oncológicas cuidadosamente adaptadas.

La baja incidencia de estos tumores ha impulsado la creación de redes de colaboración como el COG en Norteamérica y la SIOP en Europa, que han permitido estandarizar y optimizar los tratamientos. No obstante, los adolescentes y adultos jóvenes siguen teniendo peores desenlaces en comparación con los niños, posiblemente debido a desigualdades en el acceso a la atención, diferencias en la biología tumoral y desconocimiento de los protocolos adecuados para tumores de tipo pediátrico.

Tumores renales

En la infancia, el tumor renal más frecuente es el tumor de Wilms (TW). A partir de los 11 años, el carcinoma de células renales (CCR) se vuelve más prevalente, aunque hasta un 3% de los casos de TW pueden aparecer en adultos. Las recomendaciones para el TW incluyen evitar la biopsia inicial salvo en discusiones multidisciplinarias, realizar nefrectomía radical primaria en la mayoría de los casos y muestreo ganglionar para estadificación adecuada.

En los adolescentes y adultos jóvenes, el subtipo más habitual de CCR es el carcinoma de células renales por translocación (tCCR), relacionado con rearreglos del gen TFE, de comportamiento agresivo y frecuente compromiso ganglionar incluso en tumores menores de 4 cm. La cirugía suele incluir nefrectomía radical con muestreo ganglionar, aunque en lesiones pequeñas se puede considerar nefrectomía parcial o abordaje laparoscópico. La falta de muestreo ganglionar en estos pacientes puede limitar el beneficio del tratamiento y afectar la supervivencia.

Tumores de vejiga y próstata

En la edad pediátrica, la mayoría de los tumores vesicales y prostáticos corresponden a rabdomiosarcoma (RMS), aunque pueden encontrarse casos aislados de carcinoma urotelial, a veces vinculado al síndrome de Lynch. El tratamiento del RMS suele ser multimodal: diagnóstico mediante biopsia, quimioterapia de inducción y control local mediante cirugía y/o radioterapia. La cirugía se prioriza si permite resecar completamente el tumor preservando la función orgánica.

El estado de fusión tumoral, particularmente la translocación PAX3/7–FOXO1, es un factor pronóstico clave, asociado a menor supervivencia. Los carcinomas uroteliales en niños tienden a ser superficiales y de bajo grado, con baja mortalidad y recurrencia.

Tumores testiculares y paratesticulares

La evaluación inicial es similar a la del adulto: ecografía escrotal y marcadores tumorales. En niños prepúberes, la mayoría de los tumores sólidos son benignos, como el teratoma, mientras que el tumor maligno más frecuente es el tumor del saco vitelino, que habitualmente se presenta en estadio I y con AFP elevada. En prepúberes con marcadores normales se puede considerar orquiectomía parcial, confirmando con biopsia intraoperatoria.

En pospúberes, el manejo sigue las guías de adultos, considerando el teratoma como maligno. Los tumores paratesticulares sólidos deben tratarse con orquiectomía radical y, en casos seleccionados, muestreo ganglionar retroperitoneal.

Ensayos clínicos y oportunidades de investigación

Muchos pacientes tratados en servicios de urología de adultos pueden participar en ensayos clínicos pediátricos, que incluyen desde tumores germinales testiculares hasta tumores de Wilms. Existen también proyectos internacionales de recolección de datos, como el Translocation Renal Cell Carcinoma Project, que buscan mejorar la investigación en tumores poco frecuentes.

Seguimiento y calidad de vida

A diferencia de los pacientes adultos, la mayoría de los niños con cáncer urológico tienen supervivencias prolongadas, lo que hace fundamental abordar las secuelas a largo plazo, como infertilidad, complicaciones urológicas y riesgo de segundos tumores. Los pacientes con RMS vesicoprostático suelen requerir seguimiento urológico de por vida.

Conclusión

Los cánceres urológicos pediátricos y en AYA son poco frecuentes y presentan retos diagnósticos y terapéuticos particulares. El conocimiento de las guías específicas y la colaboración entre urólogos pediátricos y de adultos son esenciales para optimizar el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.

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